A presença de sangue na urina (hematúria) e/ou dores nas costas são os sintomas mais comuns.Desse modo, qualquer sangramento na urina deve ser avaliado por um médico, assim como dores lombares constantes que não tenham relação com esforços físicos ou posturas.
Quando o tumor está em fase mais avançada, este pode invadir órgãos adjacentes, como o ureter, adrenal, fígado e o sistema venoso.
Embora pouco comum, também pode ocorrer a presença de metástase, caracterizada quando o tumor acomete órgãos mais distantes. Nesta condição, o paciente pode descobrir a doença pela ocorrência de dores ósseas (no caso de metástases ósseas), falta de ar e tosse (quando há disseminação para os pulmões), aumento do volume abdominal, provocada pela concentração de massas tumorais na região, entre outras manifestações.